Patients, homme ou femme, âgés de 18 à 90 ans, avec un diagnostic de pemphigoïde bulleuse récent (dans les 3 mois précédent) et acceptant de participer à l’étude (signature du formulaire de consentement éclairé).
Conditions
Interventions
Trade Name: Stelara
Pharmaceutical Form: Injection
Sponsors
Centre Hospitalier Universitaire de Reims
Eligibility
Sex/Gender
All
Inclusion criteria
Inclusion criteria: - homme ou femme - avec un diagnostic de PB récent (dans les 3 mois précédents) posé sur les critères suivants : o Aspect clinique compatible, avec présence d’au moins 3 des 4 critères cliniques de pemphigoïde bulleuse validés par le Groupe « Bulle » (Vaillant et al. 1998), c’est-à-dire : ? âge supérieur à 70 ans, ? absence de prédominance des lésions sur la région cervico-céphalique, ? absence de cicatrices atrophiques, ? absence de lésions muqueuses. o Examen histologique compatible avec le diagnostic : bulle sous-épidermique sans nécrose épidermique, ni acantholyse, infiltrat inflammatoire riche en polynucléaires neutrophiles et/ou éosinophiles, éventuellement aspect de spongiose à éosinophiles o Immunofluorescence directe montrant des dépôts linéaires d'IgG et/ou de C3 le long de la jonction dermo-épidermique - âgés de 18 à 90 ans - affiliés, ou bénéficiant d’un régime de sécurité sociale - ayant un indice de Karnofsky = 60% - ayant un poids entre 40 et 120 kg - à jour dans leur vaccination : o pour les patients âgés de 18 à 25 ans : Diphtérie Tétanos Poliomyélite Coqueluche o pour les patients âgés de plus de 25 ans : Diphtérie Tétanos Poliomyélite o pour tous les patients, indépendamment de leur âge et en raison du traitement par ustekinumab : la vaccination annuelle anti grippale est recommandée, ainsi que la vaccination contre le pneumocoque par Prevenar 13 et Pneumovax) - acceptant de participer à l’étude (signature du formulaire de consentement éclairé) - Pour les femmes non ménopausées, utilisation d’une contraception efficace mise en place au moins un mois avant l’inclusion et poursuivie tout au long de l’étude, et existence à l’inclusion d’un test de grossesse urinaire négatif. En raison du caractère de maladie orpheline de la pathologie étudiée, il est envisagé d’inclure des patients incapables de donner personnellement leur consentement. Une lettre d’information ainsi qu’un formulaire de consentement éclairés spécifiques, destinés à la famille ou à la personne de confiance du patient) seront disponibles pour cette situation. Are the trial subjects under 18? no Number of subjects for this age range: F.1.2 Adults (18-64 years) yes F.1.2.1 Number of subjects for this age range 9 F.1.3 Elderly (>=65 years) yes F.1.3.1 Number of subjects for this age range 9
Exclusion criteria
Exclusion criteria: Ne seront pas inclus dans l’étude, les patients : - dans l'incapacité de donner leur consentement et pour lequel ou laquelle un membre de la famille ou une personne de confiance ne peut autoriser la participation à l'étude, majeurs protégés, personnes vulnérables (art. L1121-6, L1121-7, L 1121-8, L1121-9) - présentant une pemphigoïde bulleuse localisée (surface cutanée atteinte inférieure à 3% de la surface corporelle) sans présence de lésions érythémateuse, de plaques urticariennes, d’érosions et de bulles. - présentant une pemphigoïde de la grossesse, - présentant une pemphigoïde avec lésions muqueuses prédominantes sur le plan clinique - ayant une allergie connue aux dermocorticoïdes - présentant une affection médicale ou chirurgicale grave au moment de l’inclusion pouvant augmenter le risque associé à la participation à l'étude, notamment : o accident vasculaire cérébral, o angor instable, o insuffisance cardiaque de classe III ou IV NYHA, o hypertension artérielle non contrôlée, o insuffisance rénale avec une clairance de la créatinine = 30 mL/min (formule de Cockroft), o hépatopathie active (transaminases et/ou phosphatases alcalines supérieures à trois fois la norme supérieure du laboratoire), o pathologie hématologique grave (cytopénie sanguine majeure : Hb ? 10 gr/dl et/ou leucocytes ? 3000/mm3 et/ou plaquettes ? 100 000/mm3), o diabète sucré mal équilibré (glycémie à jeun = à 2 g/L et/ou HbA1c = 8% avant traitement), o insuffisance respiratoire chronique o immunodépression acquise ou congénitale - ne pouvant être suivi régulièrement, notamment pour des raisons organiques ou psychiatriques - devant recevoir un vaccin vivant pendant la période d’investigation et jusqu’à 15 semaines après la dernière injection d’ustekinumab - participant à un essai thérapeutique, ou à une autre étude interventionnelle, au moment de l’inclusion, ou dans les 30 jours précédents - ayant une hypersensibilité connue à l’ustekinumab - les femmes enceintes ou allaitantes, les femmes non ménopausées n’utilisant pas de contraception efficace - ayant été traité par ustekinumab dans les 2 ans précédents - ayant été traité par corticothérapie générale à une dose supérieure à 10 mg de prednisone par jour dans les 28 jours précédents. La période de washout nécessaire sera de 28 jours. - ayant été traité par corticothérapie locale dans les 15 jours précédents. La période de washout nécessaire sera de 15 jours. - ayant bénéficié récemment d’un traitement immunosuppresseur tel que l'azathioprine, la dapsone ou le méthotrexate. La période de washout nécessaire sera de : o 4 mois pour les traitements par immunoglobulines intraveineuse, étanercept, adalimumab, infliximab ou de tout autre traitement biologique immunologiquement actif o 1 mois pour le traitement par méthotrexate, dapsone, doxycycline, azathioprine ou de tout autre immunosuppresseur systémique; o 1 an pour le traitement par rituximab - ayant un antécédent de cancer, à l’exclusion d’un carcinome basocellulaire ou d’un cancer in si
Design outcomes
Primary
| Measure | Time frame |
|---|---|
| Main Objective: L’objectif principal de cette étude sera d’étudier l’efficacité de l’ustekinumab, associé à une dermocorticothérapie très forte sur une durée raccourcie à 8 semaines, chez les patients atteints de PB.;Secondary Objective: L’objectif secondaire de cette étude sera d’étudier la tolérance de l’ustekinumab, associé à la dermocorticothérapie très forte sur une durée raccourcie à 8 semaines, chez les patients atteints de PB.;Primary end point(s): Le critère de jugement principal d’évaluation de l’efficacité sera la rémission complète à 28 semaines sans traitement spécifique de la PB (hormis l’ustékinumab) depuis la fin de la 8ème semaine, en particulier sans dermocorticothérapie très forte.;Timepoint(s) of evaluation of this end point: 28 semaines | — |
Secondary
| Measure | Time frame |
|---|---|
| Secondary end point(s): Les critères de jugement secondaires d’évaluation de l’efficacité seront : - la rémission complète à 8 semaines. La rémission complète est définie par l’absence de lésion (bulle, lésion urticarienne, lésion eczématiforme et plaque inflammatoire) nouvelle ou établie. - la rémission complète à 16 semaines, sans dermocorticothérapie très forte depuis la fin de la 8ème semaine. La rémission complète est définie par l’absence de lésion (bulle, lésion urticarienne, lésion eczématiforme et plaque inflammatoire) nouvelle ou établie. - la rémission complète à 28 semaines sans traitement spécifique de la PB depuis la fin de la 16ème semaine, en particulier sans dermocorticothérapie très forte. La rémission complète est définie par l’absence de lésion (bulle, lésion urticarienne, lésion eczématiforme et plaque inflammatoire) nouvelle ou établie. - la rémission complète à 28 semaines sans traitement spécifique de la PB. La rémission complète est définie par l’absence de lésion (bulle, lésion urticarienne, lésion eczématiforme et plaque inflammatoire) nouvelle ou établie. - Le contrôle de la PB à 8 semaines. Le contrôle de la PB est défini par l’apparition de moins de 3 nouvelles bulles par jour pendant 3 jours consécutifs. - Le contrôle de la PB à 16 semaines, sans dermocorticothérapie très forte depuis la fin de la 8ème semaine. Le contrôle de la PB est défini par l’apparition de moins de 3 nouvelles bulles par jour pendant 3 jours consécutifs. - Le contrôle de la PB à 28 semaines sans traitement spécifique de la PB depuis la fin de la 16ème semaine, en particulier sans dermocorticothérapie très forte. Le contrôle de la PB est défini par l’apparition de moins de 3 nouvelles bulles par jour pendant 3 jours consécutifs. - Le contrôle de la PB à 28 semaines sans traitement spécifique de la PB. Le contrôle de la PB est défini par | — |
Countries
France
Contacts
Public ContactPr Manuelle VIGUIER
Centre Hospitalier Universitaire de Reims
Outcome results
None listed