Pemphogoide bulleuse MedDRA version: 9.1 Level: LLT Classification code 10006567 Term: Bullous pemphigoid
Conditions
Interventions
Trade Name: mabthéra
Product Name: mathéra
Pharmaceutical Form: Solution for injection
Trade Name: Prednisone
Product Name: CORTANCYL 20 mg
Pharmaceutical Form: Tablet
Sponsors
CHU-Hôpitaux de Rouen
Eligibility
Sex/Gender
All
Inclusion criteria
Inclusion criteria: 1) Sujets d’âge ³ à 18 ans et £ 80 ans. 2) Consentement écrit du malade (ou de son entourage en cas d’impossibilité du malade). 3) Pour les femmes en période d’activité génitale, une contraception efficace (stérilet, COP…) sera exigée pendant le traitement et pendant l’année suivant l’arrêt du traitement par RITUXIMAB. 4) Nouveaux cas incidents de pemphigus vulgaire ou superficiel dont le diagnostic sera posé sur l'ensemble des items suivants : - Signes cliniques compatibles ou évocateurs . - Examen histologique montrant une bulle intra-épidermique comportant un décollement supra-basal ou sous-corné, avec présence de cellules acantholytiques. - Immunofluorescence directe montrant des dépôts d’IgG et/ou de C3 sur la membrane des kératinocytes (aspect en résille). - malade ayant reçu moins d'un mois de corticothérapie générale à une dose £ 0.5 mg/kg/j ou de corticothérapie locale alors que la maladie n'avait pas encore été diagnostiquée.. Are the trial subjects under 18? no Number of subjects for this age range: F.1.2 Adults (18-64 years) yes F.1.2.1 Number of subjects for this age range F.1.3 Elderly (>=65 years) yes F.1.3.1 Number of subjects for this age range
Exclusion criteria
Exclusion criteria: 1) Pemphigus ancien ayant déjà été traité 2) Femme enceinte ou allaitante. 3) Hypersensibilité connue à l’un des constituants du produit ou aux protéines d’origine murine. 4) Angor instable ou cardiopathie ischémique évoluée (infarctus étendu récent < 3 mois ou insuffisance cardiaque post infarctus) 5) Insuffisance cardiaque sévère (NYHA classe IV), (symptômes cliniques survenant en dehors des efforts) ou maladie cardiaque sévère non contrôlée, 6) Troubles du rythme cardiaque mal équilibrés 7) Malades âgés de moins de 18 ans ou de plus de 80 ans, 8) Introduction d’un médicament immunosuppresseur dans le mois précédant l’inclusion dans l’étude. 9) Patient atteint d'hépatite B, ou d'hépatite C active. 10) Patient séropositif pour le VIH. 11) Infection active récente connue de tout type (à l’exclusion des mycoses du bord de l’ongle) ou épisode infectieux majeur ayant nécessité une hospitalisation ou une antibiothérapie par voie IV au cours des 4 semaines précédant la perfusion de rituximab ou fin d’une antibiothérapie orale moins de 2 semaines précédant la perfusion de rituximab 12) Patient ayant nécessité une hospitalisation, ou un traitement antibiotique IV dans les 4 semaines précédant l'inclusion, ou épisode infectieux récent ayant nécessité une antibiothérapie orale dans les 2 semaines avant l'inclusion. 13) Malades non consentants ou ne pouvant être suivis régulièrement. 14) Patient ayant reçu un traitement immunosuppresseur (type cyclosporine, mycophénolate mofetil, cyclophosphamide, azathioprine),ou tout autre traitement pouvant potentiellement être actif sur les lésions de pemphigus (disulone, immunoglobulines intraveineuses, autres biothérapies, échanges plasmatiques) pendant le mois précédant l'inclusion dans l'essai. 15) Indice de Karnofsky < 50 % (cf Annexe 3)
Design outcomes
Primary
| Measure | Time frame |
|---|---|
| Main Objective: Les objectifs de l'étude sont de montrer : 1) qu'il est possible de contrôler puis de cicatriser les lésions cutanéo-muqueuses de patients ayant un pemphigus vulgaire ou superficiel, malgré une corticothérapie générale très courte, grâce à l'utilisation du RITUXIMAB. 2) qu'un traitement initial de RITUXIMAB répété au bout de 12 mois et 18 mois, permet d'obtenir un contrôle prolongé des lésions cutanéo-muqueuses de pemphigus, entraînant un plus grand nombre de malades en rémission complète sevrés en corticothérapie 24 mois après le début du traitement, par rapport à un schéma classique de corticothérapie générale.;Secondary Objective: Evaluer : 1) le nombre de malades obtenant une cicatrisation complète des lésions cutanéo-muqueuses, six mois après le début du traitement. 2) le nombre de rechutes "sévères" et "modérés" survenant pendant la période de l'essai. 3) le nombre de patients qui sont lors de l'évaluation M24 en rémission complète, mais gardant un traitement corticoïde minimal . 4) la dose totale cumulée moyenne de Prednisone utilisée . 5) la durée moyenne pendant laquelle les malades ont été en rémission clinique sans corticothérapie générale pendant la période de l'essai 6) le nombre d'effets indésirables graves (grade 3 ou 4 de la classification WHO (41) attribuables à la corticothérapie et/ou au RITUXIMAB. 7) la qualité de vie : celle-ci sera appréciée par deux questionnaires standardisés : le Skindex et le DLQI (42,43) et fait l'objet d'une étude ancillaire menée en parallèle au programme de recherche qui fait l'objet de cette demande d'autorisation. ;Primary end point(s): Evaluer le nombre de patients en rémission complète lors de l'évaluation M24 et ne recevant plus de corticothérapie générale depuis au moins trois mois ("complete remission of therapy" selon le Consensus Treatment Definitions of Disease Endpoints and Therapeutic Responses for Pemphigus). En accord avec "Consensus Statement on Definitions of Disease E | — |
Countries
France
Outcome results
None listed